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법랑질형성부전증과 법랑질저형성증은 수험적으로 구분해야할 질환이지만 그러기 어려운 질환이다. 왜냐하면, 이름이 비슷하기 때문이다.

 

소아청소년치과학 교과서 제5판 (pg.111)에 따르면 법랑질 형성이 잘 안된 경우를 광의의 법랑질저형성증(enamel hypoplasia)라고 하고, 특히 유전적인 요인에 의해 야기된 경우를 법랑질형성부전증(amelogenesis imperfecta)이라고 한다고 한다.

 

따라서 소아청소년치과학 교과서에서는 유전적 요인에 의한 것을 법랑질형성부전증(AI)이라고 하고, 후천적 요인에 의한 것을 법랑질저형성증(Enamel hypoplasia)이라고 이름붙이고 있다. 이러한 인식에 따라, 수험적으로 법랑질형성부전증은 유전적 요인에 의해 "조직-형태 분화기"에서 문제가 생긴 경우를 말하며, 법랑질저형성증은 "석회화기"에서 문제가 생긴 것을 말한다.

 

먼저, 법랑질형성부전증(AI)은 선천적인 요인에 의해 "조직-형태 분화기"에 문제가 생긴 것으로 소아청소년치과학 교과서에 따르면, 총 세 가지로 나눌 수 있다.

 

  • 형성부전형(hypoplastic type) : 법랑질 기질 자체가 불완전하게 형성 된 것으로, 바스러질 것 같이 생겼으며 인접치와의 접촉이 이루어지지 않음.
  • 성숙부전형(hypomaturation type) : 교합면쪽의 법랑질이 쉽게 깨어지며, 탁한 색을 보임 : Snow capped teeth 

  • 석회화부전형(hypocalcified type) : 정상적인 형태와 두께를 가지지만, 법랑질이 딱딱하지 않고 매우 연해서, 면이 거칠게 되고 착색되어 있음. 

 

유전적 질환으로, 현재까지 알려진 원인 유전자로는 X-linked 질환의 경우 Amelogenin-X, 상염색체 우성은 ENAM, family with sequence similarity 83, member H, 열성질환으로 KLK4, MMP20, WDR72 등이 알려져 있다. 

 

한편 법랑질저형성증(enamel hypoplasia)는 후천적 요인에 의해 나타나는 현상을 말한다. 소아치과학 교과서에서는 법랑질저형성증이 나타나는 전신절 질환을 예로 들고 있는데, 시험의 단골 주제이다.

 

Down Syndrome
Tuberous Sclerosis 
Epidermolysis bullosa
Hurler Syndrome
Treacher Collins Syndrome
Lesche-Nyhan Syndrome
Fanconi Syndrome
Sturge Weber Syndrome
Turner Syndrome

 

주로 제시되는 사진은, 위의 AI와 달리 치아의 색깔은 정상인데 여러 결함이 보이는 사진이다. 아래 블로그의 원장님께서 소개한 사진과 비슷한 사진이다. 

https://m.blog.naver.com/euphoria8558/221697459796

 

[법랑질 저형성증 레진 치료] 법랑질 저형성증(Enamel hypoplasia / 법랑질 형성부전)으로 인한 앞니

<치과더젠틀 윤승현 원장 앞니 치료 증례 > 안녕하세요, '치과, 더 젠틀' 대표원장 윤승현...

blog.naver.com

따라서 수험적 구분은 다음과 같이 해볼 수 있다. 

 

법랑질형성부전증(AI) 법랑질저형성증(Enamel Hypoplasia)
유전적(선천적 요인) 후천적 요인(전신 질환, 국소질환)
세 가지로 분류됨 

*형성부전형 : 바스라질 것 같이 생김 
*성숙부전형 : snow capped teeth 
*석회화부전형 : 면이 거칠고 착색 
분류 딱히 없음 
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